Mortalidad en fibrosis quística: análisis retrospectivo de cinco años en institución de alta complejidad: Medellín - Colombia / Cystic fibrosis mortality: retrospective analysis of five years in a highly complex institution: Medellín - Colombia

INTRODUCTION: cystic fibrosis (CF) is a chronic, progressive disease with multisystem involvement and high mortality. An early diagnosis and a multidisciplinary approach lead to longer survival and better quality of life. OBJECTIVE: to characterize the patients who died with CF diagnosis in the period between 2011 and 2017 in the Hospital Universitario San Vicente in Colombia. METHODOLOGY: descriptive study of case series, with retrospective data collection. Results: 168 patients with CF were found in follow-up at the institution during the study period, of which 17 died (10,1%). Eleven deaths corresponded to children under 15 years old (64.7%), with equal distribution of gender (women 52.9% and men 47.1%). The median age at diagnosis was 3 years and median death 12 years. The most frequent clinical compromise was sinopulmonary and gastrointestinal. Pulmonary hypertension occurred in 29.4%. All the patients had a severe functional and nutritional compromise and 82.4% were colonized by Pseudomona aeruginosa. None had multidisciplinary management and most had a low socioeconomic level. BiPAP was used as a palliative measure in 6 patients and all died from ventilatory failure. CONCLUSION: CF mortality in our population continues to present at an early age. The diagnosis of the disease is still made late, compared to developed countries. There was a high proportion of bacterial colonization of the airway and the patients presented a severe clinical and functional status before dying.

INTRODUCCIÓN: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica, progresiva, con compromiso multisistémico y de alta mortalidad. Un diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinario llevan a una mayor sobrevida y mejor calidad de vida. OBJETIVO: caracterizar los pacientes que fallecieron con diagnóstico de FQ en el periodo comprendido entre 2011 y 2017 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación (HUSVF) de Colombia. METODOLOGÍA: estudio descriptivo de series de casos, con recolección de la información de forma retrospectiva. RESULTADOS: Se encontraron 168 pacientes con FQ en seguimiento en la institución durante el periodo del estudio, de los cuales 17 fallecieron (10.1%). Once muertes correspondieron a menores de 15 años (64.7%), hubo una distribución de género equitativa (mujeres 52.9% y hombres 47.1%). La mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 3 años y la de muerte 12 años. El compromiso clínico más frecuente fue sinopulmonar y gastrointestinal. La hipertensión pulmonar se presentó en el 29.4%. Todos los pacientes tenían un grave compromiso funcional, nutricional y el 82,4% estaban colonizados por Pseudomonas aeruginosa. Ninguno tuvo manejo multidisciplinario y la mayoría presentaban un bajo nivel socieconómico. En 6 pacientes se utilizó BiPAP como medida paliativa y todos murieron por falla ventilatoria. CONCLUSIÓN: la mortalidad por FQ en nuestra población se sigue presentando a edades tempranas. El diagnóstico de la enfermedad aún se realiza de forma tardía, comparado con países desarrollados. Hubo alta proporción de colonización bacteriana de la vía aérea y los pacientes presentaron un estado clínico y funcional grave antes de morir.

Síndrome de DIOS en dos pacientes con fibrosis quística: revisión de la literatura / Case Studies of Two Cystic Fibrosis Patients with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and a Literature review

En los pacientes con fibrosis quística (FQ) el íleo meconial, el síndrome de obstrucción distal y la constipación conforman un grupo de manifestaciones gastrointestinales con una gravedad variable como consecuencia del incremento en la viscosidad del moco y el tiempo prolongado del tránsito intestinal. El grupo de trabajo de fibrosis quística de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica realizó un consenso en 2010 y definió el síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS) como un cuadro agudo de obstrucción intestinal que puede ser completo o incompleto. El DIOS completo se define como un cuadro de vómito bilioso y/o niveles hidroaéreos en el intestino delgado observados en la radiografía de abdomen, masa fecal a nivel ileocecal, y dolor y/o distensión abdominal; el incompleto se define como el cuadro de dolor abdominal y/o distensión y masa fecal a nivel ileocecal, pero sin los otros signos de obstrucción completa. La frecuencia de presentación de esta entidad en pacientes con FQ es variable y depende de las definiciones utilizadas; se ha considerado que la prevalencia va del 7% a 8% en niños y en adultos puede ser tan alta como de 23,3 episodios por 1000 pacientes/año, con una prevalencia que varía entre el 14% y el 16%. Dadas las dificultades que se presentan en estos pacientes para definir y establecer el diagnóstico, quisimos ilustrar este síndrome con 2 niños que consultaron a nuestra institución; además, se realizó una revisión del tema para generar sensibilización sobre el diagnóstico temprano y su manejo.

Patients with cystic fibrosis (CF) have greater than normal mucosal viscosity and prolonged intestinal transit times which can result in meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and constipation of varying severity. The cystic fibrosis working group of the European Society of Gastroenterology, Hepatology and Pediatric Nutrition produced a consensus in 2010 that defined distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) as acute intestinal obstruction which may be complete or incomplete. Fully developed DIOS is defined as bilious vomiting and/or sufficient amounts of fluid and air in the small intestine to be observed in an abdominal X-ray, a fecal mass in the ileocecal area, pain and/or bloating. Incomplete DIOS is defined as abdominal pain and/or bloating and fecal mass in the ileocecal area, but without the other signs of complete obstruction. The incidence of this condition in cystic fibrosis patients varies. Depending on the definition used, the prevalence of DIOS has been measured between 7% and 8% in children with cystic fibrosis, but has been reported to be as high as 23.3 episodes per 1,000 patients per year for adult cystic fibrosis patients with a prevalence ranging between 14% and 16%. Given the difficulties of establishing this diagnosis in these patients, we wanted to illustrate this syndrome with two children who were treated in our institution and to review this subject in order to generate awareness about early diagnosis and management.

Correlación entre la fiebre y la frecuencia respiratoria en menores de 5 años / Correlation between fever and respiratory rate in children under 5 years of age

Introducción: Entre los efectos de la fiebre está el incremento de la frecuencia respiratoria (FR) hasta alcanzar rangos de generar taquipnea. El diagnóstico de neumonía según la OMS basado en la presencia de taquipnea puede sobreestimarse durante la fiebre. El objetivo de este estudio fue determinar la correlación entre fiebre y FR en niños febriles menores de 5 años. Pacientes y Método: Estudio prospectivo de correlación en niños entre 2 y 60 meses. Se midió FR y temperatura corporal al ingreso a Servicio de Urgencia y luego de recibir acetaminofén. Se calculó la correlación entre el cambio de temperatura y el cambio en la FR. Se determinó la frecuencia de taquipnea al ingreso y al normalizar la temperatura. Resultados: 362 pacientes fueron incluidos, media 23,7 meses (DE 16,1). La FR en menores de un año disminuyó 12,9 respiraciones por minuto (DE 6,7) al normalizar temperatura; en mayores, disminuyó 10,7 respiraciones por minuto (DE 5,2). El coeficiente r² entre temperatura y FR fue 0,08 para menores de un año y 0,11 para mayores. De los niños que estaban taquipneicos, 57 por ciento no lo estaban al normalizar la temperatura. Conclusiones: Se recomienda reevaluar la FR de todo niño febril luego de normalizar su temperatura antes de definir taquipnea.

Introduction: Increased body temperature results in raised respiratory rate (RR) leading to tachypnea. According to World Health Organization (WHO), the diagnosis of pneumonia based on the presence of tachypnea can be overestimated during fever. The aim of this study is to determine the correlation between fever and RR in febrile children under five years of age. Patients and Method: A prospective study of correlation in children between 2 and 60 months was performed. RR and body temperature were measured on Emergency Room admission and after receiving acetaminophen. The correlation between the temperature change and the change in the RR was calculated. The frequency of tachypnea at admission and after normalizing the temperature was determined. Results: 362 patients were included, mean age 23.7 months old. RR in children under one year of age decreased 12.9 breaths per minute after normalizing the temperature, in older than one year of age, it decreased 10.7 breaths per minute. The r² coefficient between temperature and RR was 0.08 for children under one year and 0.11 for older. Among the children who were tachypneic, 57 percent did not present this condition after normalizing the temperature. Conclusions: It is recommended to reevaluate RR in all febrile children after normalizing the temperature and before diagnosing tachypnea.

Neumonía fatal en una niña inmunocompetente, asociada a herpes simple tipo 1 / Fatal pneumonia associated to herpes simplex 1, in an immunocompetent girl

Most reported cases of lower respiratory tract infection due to herpes simplex virus type-1 (HSV-1) occurs in immunocompromised patients, however there are few cases of viral infection in inmunocompentes critically ill patients (1-3). Objective: Report the case of fatal VHS-1 pneumonia in an immunocompetent patient. Case: A ten year old girl, immunocompetent, who presents respiratory symptoms and progresses rapidly to severe hypoxemia, instability and death. Lung biopsy reported Cowdry type A inclusions and the polimerasa chain reaction (PCR) was positive for HSV-1. We discuss the clinical features, diagnosis, treatment and prognosis in critically ill immunocompetent patients with HSV-1 infection in lower respiratory tract.

La mayoría de los casos reportados de infección por el virus herpes simplex tipo-1 (VHS-1) en el tracto respiratorio inferior ocurren en pacientes inmunosuprimidos; sin embargo, se han reportado casos de aislamiento del virus en pacientes inmunocompentes en estado crítico. Objetivo: Reportar el caso de neumonía grave y fatal por VHS-1 en un paciente inmunocompetente. Caso Clínico: Paciente de 10 años, sexo femenino, inmu-nocompetente, que inicia síntomas respiratorios y progresa rápidamente a hipoxemia severa, inestabilidad y muerte. La biopsia pulmonar reportó inclusiones de Cowdry tipo A y una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) positiva para VHS-1. Discusión: Se comenta el cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico en pacientes inmunocompetentes críticamente enfermos con infección por VHS-1 en el tracto respiratorio inferior.

Neumonía adquirida en la comunidad en lactantes y preescolares del municipio de Turbo, Antioquia / Community acquired neumonia in children aged 2-60 months in Colombia

Se estudiaron 110 niños entre los 2 y los 60 meses de edad, con diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad, en el Hospital Francisco Valderrama del municipio de Turbo, Antioquia, pertenecientes al programa Vida Infantil de la Universidad de Antioquia. Los criterios de inclusión fueron la taquipnea y el tiraje de acuerdo con las normas de la OMS para el diagnóstico de la infección respiratoria baja en lactantes y preescolares en países en vías de desarrollo. Los pacientes se estudiaron microbiológicamente mediante hemocultivos, prueba de látex para antígenos bacterianos en la orina, prueba de Elisa para Mycoplasma pneumoniae y panel respiratorio para los virus que causan más frecuentemente dicha enfermedad. Se hicieron además hemoleucogramas y radiografías pulmonares. Todas las muestras se tomaron bajo criterios protocolizados y se trasladaron por vía aérea a la ciudad de Medellín bajo normas estrictas de conservación, para ser procesadas en el Laboratorio de Investigaciones en Infectología Pediátrica de la Universidad de Antioquia. Los exámenes más adecuados para la comprobación del diagnóstico fueron las radiografías de tórax con 77 por ciento; los hemocultivos con una positividad de 11.1 por ciento, el panel respiratorio con 3.7 por ciento, la prueba de látex para los antígenos bacterianos con 7.4 por ciento y la prueba de ELISA con 0.9 por ciento. Los hemoleucogramas tuvieron un amplio margen de variabilidad. No se encontró relación estadística entre las variables epidemiológicas estudiadas y la gravedad de la infección. El estudio confirma la escasa sensibilidad de los exámenes paraclínicos y reafirma la importancia del diagnóstico clínico temprano como base para iniciar la terapia.

One hundred and ten children aged between 2 and 60 months with the diagnosis of communityacquired pneumoniae, were studied at Francisco Valderrama Hospital in the city of Turbo, Colombia; they belonged to the University of Antioquia Child Life program. Admission criteria were tachypnea and retraction according to the WHO guidelines for lower respiratory tract infection diagnosis in infants and preschool children in developing countries. Patients were studied microbiologically by means of blood cultures, urine latex aggutination test for bacterial antigens, ELISA test for Mycoplasma pneumoniae, and a panel for respiratory viruses that frequently cause this disease. Blood specimens and pulmonary radiographies were also taken under protocolized criteria and the former were transported by plane to Medellín under strict measures of preservation, in order to be processed at the Pediatric Investigation and Infectology Laboratory of the University of Antioquia. Radiographies were positive in 77% of cases, blood cultures in 11.1%, latex agglutination for bacterial antigens in 7.4%, respiratory viruses panel in 3.7%, and ELISA test in 0.9%. Hemoleucograms had a wide range of variability. Relationships between epidemiological variables and the severity of the infection were not found. The study confirms the scarce positivity of paraclinical tests and reaffirms the importance of early clinical diagnosis as the basis for starting therapy